在人類肺部發現的意想不到的“魚”細胞可能是囊性纖維化的關鍵

一種曾經被認為只存在于淡水魚的鰓和青蛙皮膚中的細胞，但最近在人類肺部發現，這讓科學家對囊性纖維化（CF）的根本原因有了新的認識。

囊性纖維化是一種進行性遺傳性疾病這會影響肺部和其他器官，有時會引起可能危及生命的嚴重癥狀。

這種疾病的特征是肺部缺乏或突變一種稱為囊性纖維化跨膜電導調節劑（CFTR）。

已知這種蛋白質可以調節肺表面鹽和水的平衡，但科學家尚未完全了解其結構和功能。

由愛荷華大學科學家領導的新研究現在揭示了CFTR蛋白意想不到的新功能。

迄今為止，大多數關于CFTR蛋白的研究都是圍繞氣道分泌細胞進行的。

在這些細胞中，嵌入細胞表面的CFTR通道將氯離子分泌到覆蓋氣道表面的薄層液體中。

鹽分在哪里，水就跟到哪里，從而重新水化肺部的這一重要液體層。這層潤滑粘液會捕獲刺激物和病原體，這些刺激物和病原體稍后可以通過咳嗽排出。

然而，CF患者有粘稠粘稠的粘液，而不是稀薄和流淌的粘液，這會堵塞肺部的通道。

但這里有一個問題：CFTR蛋白不僅僅出現在分泌細胞中。2018年，研究人員發現一種隱藏在人體肺部的全新細胞，稱為離子細胞，在魚類和青蛙中很常見。

肺離子細胞僅占人體肺中所有細胞的 1%，但它們包含我們體內大部分的 CFTR 通道。

在實驗室中培養這些細胞，研究人員現在已經發現了CFTR蛋白的行為非常奇怪。

當它們嵌入離子細胞中時，它們似乎不會分泌氯化物，而是吸收離子，從而從肺部的液體層中吸走水分。

在實驗中，增加離子細胞的豐度會增加液體吸收，而不是液體分泌。

更重要的是，破壞離子酶中的氯離子通道會損害它們的吸收。

“這些發現表明，離子細胞介導液體吸收，分泌細胞介導液體分泌，”寫愛荷華大學團隊。

“此外，CFTR在離子細胞和分泌細胞中的不同作用表明，囊性纖維化會破壞液體的分泌和吸收。

如果研究人員是對的，那么他們的研究結果為囊性纖維化的病理學帶來了新的認識。

以前研究刺激CFTR通道的觀察結果對增加的活動如何影響肺部的液體運輸產生了相互矛盾的觀察結果。

新的發現為這種混淆提供了一個可能的解釋：CFTR蛋白的活性可能取決于它們的位置，到目前為止，我們已經錯過了它們的主要住所。

未來針對這種細胞類型的基因療法可能為CF的治療帶來巨大的希望。

“關于離子細胞中的單個運輸過程是如何調節的，還有很多東西有待了解，”研究人員結束.

“除了[氯離子]分泌外，CFTR對[氯離子]吸收至關重要，這表明CF中的這兩個過程都被破壞了。

該研究發表在臨床研究雜志.

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